Ale dlaczego?

Wiemy już, że w mojej krtani zamieszkał sobie taki uparty gość, który blokuje ją jak korek i za nic nie chce jej opuścić, wyrzucony drzwiami – wraca oknem. Jedno z pierwszych pytań, jakie się nasuwa, to: skąd on się tam wziął?

Odpowiedź na to pytanie nie jest prosta. Podgłośniowe zwężenie krtani to bardzo rzadka choroba, osób z tym dziwactwem jest kilka na milion, a jeszcze w tej małej grupce przyczyny są zróżnicowane.

Najczęstszym i najłatwiejszym do namierzenia źródłem jest uraz jatrogenny, zwłaszcza w następstwie intubacji lub tracheotomii. Intubacja jest to włożenie do tchawicy – przez gardło i krtań – długiej, cienkiej rurki, umożliwiającej oddychanie np. podczas zabiegów operacyjnych w znieczuleniu ogólnym (pod narkozą), czy u osób nieprzytomnych. Tracheotomia natomiast jest to także rurka wprowadzona do tchawicy, ale przez otwór wycięty w szyi, umożliwiająca oddychanie z pominięciem nosa, gardła i krtani. Obie te procedury są wykonywane bardzo często i na ogół nie niosą za sobą większych komplikacji. W małym odsetku przypadków, zwłaszcza jeżeli intubacja trwa długo (przez wiele dni), kontakt z rurką intubacyjną (lub tracheotomijną) wywołuje podrażnienie śluzówki krtani lub tchawicy, które nie goi się prawidłowo, a w miejscu uszkodzenia narasta tkanka bliznowata, tworząc zwężenie. Czas powstawania utrwalonej blizny od momentu wystąpienia urazu (intubacji lub tracheotomii) to około roku, dla pewności uznaje się, że zwężenie nim spowodowane może się zacząć objawiać do dwóch lat po takim zdarzeniu. Przyczyna łatwa do namierzenia, bo wystarczy spytać (lub sprawdzić w dokumentacji medycznej), czy pacjent miał kiedyś wykonywaną intubację albo tracheotomię, i po uzyskaniu twierdzącej odpowiedzi zakłada się, że to właśnie spowodowało zwężenie. Tak było i w moim przypadku – odpowiedź twierdząca: tak, byłam intubowana (do operacji usunięcia jelita grubego). Wątpliwości pojawiły się jednak przy porównywaniu daty intubacji z datą wystąpienia pierwszych objawów zwężenia (pogorszenia wydolności oddechowej). Operację miałam wiele lat temu, między nią a początkiem objawów minęło co najmniej 6 lat, a to już stanowczo za dużo by ta przyczyna była pewna.

Drugą z podstawowych przyczyn zwężeń podgłośniowych jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, dawniej (i wciąż potocznie) nazywania ziarniniakowatością Wegenera lub ziarniniakiem Wegenera. Jest to ciężka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, czyli wywołana przez nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, atakującego i niszczącego komórki własnego ciała. Celem ataku w tym przypadku są małe i średnie naczynia krwionośne, w związku z czym uszkodzenia mogą dotyczyć wszystkich narządów, najczęściej jednak niszczone są nerki i układ oddechowy. Jednym z często występujących objawów jest właśnie zwężenie krtani, wytworzone z nacieków zapalnych. Podejrzenie tej choroby było wysuwane także w moim przypadku, bo łączy on kilka cech mogących ją sugerować: po pierwsze, jak już wspomniałam, bardzo długi czas między intubacją a pojawieniem się objawów, co poddaje ją w wątpliwość jako przyczynę; po drugie, już zdiagnozowana jedna choroba autoimmunologiczna – wrzodziejące zapalenie jelita grubego (choroby autoimmunologiczne lubią chodzić parami lub większymi stadami); po trzecie, przewlekłe i niereagujące na leczenie zapalenie zatok, które także jest jednym z częstych objawów ziarniniakowatości. By sprawdzić, czy tę ziarniniakowatość mam, wykonano u mnie badanie histopatologiczne tkanki zwężenia i badanie krwi na obecność przeciwiciał ANCA, charakterystycznych dla tej choroby. Na szczęście ANCA wyszły ujemne, co daje dużą dozę nadziei, że ziarniniakowatości nie mam – choć nie pewność stuprocentową, bo w okresach remisji ANCA mogą być ujemne i choroba bywa wykrywana dopiero po wielokrotnych badaniach. Tymczasem jednak (odpukać!) uznaje się, że jej nie mam i tym samym trafiam do trzeciej podgrupki wewnątrz grupki "kilka na milion".

Trzecia podgrupka nazywa się "zwężenie idiopatyczne". Nie, nie idiotyczne na szczęście, tylko idiopatyczne. Choć w sumie niewiele to zmienia. "Idiopatyczne" oznacza bowiem ni mniej ni więcej, jak: "nie mamy pojęcia, skąd się to wzięło", a w wersji bardziej poprawnej politycznie: "przyczyna jeszcze nie jest znana". Osoby ze zwężeniami idiopatycznymi to wszyscy ci, którzy nie mieli ani intubacji, ani tracheotomii, ani żadnego innego urazu krtani i tchawicy w ciągu dwóch lat przed wystąpieniem objawów i u których nie znaleziono żadnej innej przyczyny, w tym wykluczono ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Grupka to maleńka – ze dwie osoby na milion – i, co ciekawe, skrajnie feministyczna: ponad 90% z niej stanowią kobiety. Tak jednorodna pod pewnym względem grupa od razu nasuwa myśl, że zwężenia u jej członkiń powinny mieć podobną przyczynę, w jakiś sposób związaną z płcią. Na razie nie znaleziono nic pewnego, prowadzone są badania, jednak na konkrety trzeba nam jeszcze sporo poczekać. Póki co muszę się więc zadowalać stwierdzeniem, że w mojej krtani zamieszkał Obcy, który przybył z nieznanej planety.