Ale dlaczego?

Wiemy już, że w mojej krtani zamieszkał sobie taki uparty gość, który blokuje ją jak korek i za nic nie chce jej opuścić, wyrzucony drzwiami – wraca oknem. Jedno z pierwszych pytań, jakie się nasuwa, to: skąd on się tam wziął?

Odpowiedź na to pytanie nie jest prosta. Podgłośniowe zwężenie krtani to bardzo rzadka choroba, osób z tym dziwactwem jest kilka na milion, a jeszcze w tej małej grupce przyczyny są zróżnicowane.

Najczęstszym i najłatwiejszym do namierzenia źródłem jest uraz jatrogenny, zwłaszcza w następstwie intubacji lub tracheotomii. Intubacja jest to włożenie do tchawicy – przez gardło i krtań – długiej, cienkiej rurki, umożliwiającej oddychanie np. podczas zabiegów operacyjnych w znieczuleniu ogólnym (pod narkozą), czy u osób nieprzytomnych. Tracheotomia natomiast jest to także rurka wprowadzona do tchawicy, ale przez otwór wycięty w szyi, umożliwiająca oddychanie z pominięciem nosa, gardła i krtani. Obie te procedury są wykonywane bardzo często i na ogół nie niosą za sobą większych komplikacji. W małym odsetku przypadków, zwłaszcza jeżeli intubacja trwa długo (przez wiele dni), kontakt z rurką intubacyjną (lub tracheotomijną) wywołuje podrażnienie śluzówki krtani lub tchawicy, które nie goi się prawidłowo, a w miejscu uszkodzenia narasta tkanka bliznowata, tworząc zwężenie. Czas powstawania utrwalonej blizny od momentu wystąpienia urazu (intubacji lub tracheotomii) to około roku, dla pewności uznaje się, że zwężenie nim spowodowane może się zacząć objawiać do dwóch lat po takim zdarzeniu. Przyczyna łatwa do namierzenia, bo wystarczy spytać (lub sprawdzić w dokumentacji medycznej), czy pacjent miał kiedyś wykonywaną intubację albo tracheotomię, i po uzyskaniu twierdzącej odpowiedzi zakłada się, że to właśnie spowodowało zwężenie. Tak było i w moim przypadku – odpowiedź twierdząca: tak, byłam intubowana (do operacji usunięcia jelita grubego). Wątpliwości pojawiły się jednak przy porównywaniu daty intubacji z datą wystąpienia pierwszych objawów zwężenia (pogorszenia wydolności oddechowej). Operację miałam wiele lat temu, między nią a początkiem objawów minęło co najmniej 6 lat, a to już stanowczo za dużo by ta przyczyna była pewna.

Drugą z podstawowych przyczyn zwężeń podgłośniowych jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, dawniej (i wciąż potocznie) nazywania ziarniniakowatością Wegenera lub ziarniniakiem Wegenera. Jest to ciężka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, czyli wywołana przez nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, atakującego i niszczącego komórki własnego ciała. Celem ataku w tym przypadku są małe i średnie naczynia krwionośne, w związku z czym uszkodzenia mogą dotyczyć wszystkich narządów, najczęściej jednak niszczone są nerki i układ oddechowy. Jednym z często występujących objawów jest właśnie zwężenie krtani, wytworzone z nacieków zapalnych. Podejrzenie tej choroby było wysuwane także w moim przypadku, bo łączy on kilka cech mogących ją sugerować: po pierwsze, jak już wspomniałam, bardzo długi czas między intubacją a pojawieniem się objawów, co poddaje ją w wątpliwość jako przyczynę; po drugie, już zdiagnozowana jedna choroba autoimmunologiczna – wrzodziejące zapalenie jelita grubego (choroby autoimmunologiczne lubią chodzić parami lub większymi stadami); po trzecie, przewlekłe i niereagujące na leczenie zapalenie zatok, które także jest jednym z częstych objawów ziarniniakowatości. By sprawdzić, czy tę ziarniniakowatość mam, wykonano u mnie badanie histopatologiczne tkanki zwężenia i badanie krwi na obecność przeciwiciał ANCA, charakterystycznych dla tej choroby. Na szczęście ANCA wyszły ujemne, co daje dużą dozę nadziei, że ziarniniakowatości nie mam – choć nie pewność stuprocentową, bo w okresach remisji ANCA mogą być ujemne i choroba bywa wykrywana dopiero po wielokrotnych badaniach. Tymczasem jednak (odpukać!) uznaje się, że jej nie mam i tym samym trafiam do trzeciej podgrupki wewnątrz grupki "kilka na milion".

Trzecia podgrupka nazywa się "zwężenie idiopatyczne". Nie, nie idiotyczne na szczęście, tylko idiopatyczne. Choć w sumie niewiele to zmienia. "Idiopatyczne" oznacza bowiem ni mniej ni więcej, jak: "nie mamy pojęcia, skąd się to wzięło", a w wersji bardziej poprawnej politycznie: "przyczyna jeszcze nie jest znana". Osoby ze zwężeniami idiopatycznymi to wszyscy ci, którzy nie mieli ani intubacji, ani tracheotomii, ani żadnego innego urazu krtani i tchawicy w ciągu dwóch lat przed wystąpieniem objawów i u których nie znaleziono żadnej innej przyczyny, w tym wykluczono ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Grupka to maleńka – ze dwie osoby na milion – i, co ciekawe, skrajnie feministyczna: ponad 90% z niej stanowią kobiety. Tak jednorodna pod pewnym względem grupa od razu nasuwa myśl, że zwężenia u jej członkiń powinny mieć podobną przyczynę, w jakiś sposób związaną z płcią. Na razie nie znaleziono nic pewnego, prowadzone są badania, jednak na konkrety trzeba nam jeszcze sporo poczekać. Póki co muszę się więc zadowalać stwierdzeniem, że w mojej krtani zamieszkał Obcy, który przybył z nieznanej planety.

Czy pani ma astmę?

Nie bez przyczyny słyszę często takie pytanie – także od osób z wykształceniem medycznym. Objawy podgłośniowego zwężenia krtani często do złudzenia naśladują objawy astmy oskrzelowej, która jest nieporównanie częstszą, a tym samym dużo bardziej znaną chorobą.

Świszczący oddech, kaszel (połączony często z trudnościami w odkrztuszaniu zalegającej w drogach oddechowych wydzieliny), duszność narastająca przy wysiłku (nawet niewielkim), trudności w mówieniu - konieczność częstego przerywania wypowiedzi dla złapania oddechu, trudność lub wręcz niemożność mówienia podczas wykonywania jakiegokolwiek wysiłku fizycznego (choćby chodzenia), używanie dodatkowych mięśni oddechowych (poruszanie skrzydełek nosa czy unoszenie ramion przy wdechu, otwieranie ust dla złapania oddechu), uczucie ucisku na klatkę piersiową.

Ten opis pasuje idealnie zarówno do astmy, jak i do zwężenia krtani, a najbardziej zwracający uwagę postronnych osób objaw, czyli głośny, świszczący oddech (oddech Lorda Vadera) jest zwykle jednoznacznie kojarzony z astmą. W dodatku zwężenie podgłośniowe nie jest łatwe do uchwycenia w trakcie podstawowych badań lekarskich – jest zwykle zbyt wysoko, by załapało się na obraz rentgenowski na zdjęciu klatki piersiowej, a zbyt nisko, by lekarz mógł je zobaczyć na własne oczy zaglądając pacjentowi do gardła. Zwykle dostrzegalne jest dopiero przy badaniu wideolaryngoskopowym (stroboskopowym) – to taka długa, sztywna rura wkładana głęboko do krtani – dostępnym jedynie w specjalistycznych poradniach foniatrycznych i laryngologicznych (nie wszystkich), bronchoskopowym (jeszcze dłuższa rura...), lub na obrazie z tomografii komputerowej szyi. Wyniki spirometrii też nie zawsze są jednoznaczne i oczywiste w interpretacji.

Wszystko to sprawia, że osoby ze zwężeniami krtani i tchawicy często są przez długi czas nie zdiagnozowane, lub – co gorsze – zdiagnozowane błędnie jako chorujące na astmę. Błędną diagnozę nazwałam gorszą niż jej brak, bo dopóki nie ma diagnozy żadnej, wciąż jest motywacja do jej szukania, a tym samym szansa na znalezienie tej trafnej. Błędna diagnoza powoduje nie tylko otrzymywanie niepotrzebnego i nieskutecznego leczenia, ale przede wszystkim zatrzymanie się w poszukiwaniach, a więc utratę szansy na otrzymanie leczenia bardziej adekwatnego do naszej choroby.

Podobieństwo objawów wynika z podobnego umiejscowienia choroby – w obu przypadkach mamy do czynienia ze zwężeniem dróg oddechowych (krtań, tchawica, oskrzela). Mają one jednak całkiem inny mechanizm. W przypadku astmy, nadmierny skurcz mięśni oraz obrzęk błony śluzowej oskrzeli powodują ich zwężenie (obturację), zwykle na całej długości. Jest to obturacja odwracalna, czyli ustępująca samoistnie lub po podaniu leków rozkurczających oskrzela lub ukierunkowanych na przyczynę obrzęku (przeciwzapalnych, antyalergicznych). Oskrzela się rozszerzają i pacjent może znów łatwiej oddychać (do następnego pogorszenia).

W przypadku podgłośniowego zwężenia krtani mięśnie dróg oddechowych nie kurczą się niepotrzebnie, obrzęku nie ma. Wszystko cacy, drogi oddechowe na całej długości zdrowe i normalnej szerokości. Tylko w jednym miejscu – zwykle w okolicy podgłośniowej, czyli tuż pod fałdami głosowymi, na granicy krtani i tchawicy, i zwykle na krótkim odcinku, centymetr-dwa – wyrasta sobie takie COŚ. Coś jest z tkanki bliznowatej, nierozciągliwej, i narasta stopniowo wewnątrz całego obwodu rurki, jaką jest dolna część krtani, przechodząca w tchawicę. Jest zwykle równiutkie, symetryczne, gładkie i uparte jak diabli. Leki nie mają tu nic do gadania, bo go nie rozciągają, nie zmniejszają – dlatego błędne zdiagnozowanie jako astma powoduje tylko niepotrzebne branie leków nie przynoszących żadnej poprawy, a dających skutki uboczne i odchudzenie portfela.

Wyciąć drania i po sprawie? Jasne. Nic prostszego. Endoskopowo, laserowo laryngolodzy wycinają cosia, a coś sobie beztrosko odrasta. Wycinają kolejny raz, odrasta znów. Niezależnie ile razy go wytną, jemu się nie znudzi, odrośnie sobie i tak. Na grupie wsparcia osób z tym cosiem są dziewczyny, które miały drania wycinanego po czterdzieści (tak!) albo i więcej razy... Czasem to odrośnięcie zajmuje mu trzy miesiące, czasem pół roku, a są i tacy szczęściarze, którzy nawet rok lub dwa lata mogą w miarę swobodnie oddychać zanim drań się z powrotem ujawni; jedno jest pewne – wróci zawsze. Ja miałam go wycinanego pięć razy, za każdym razem wystarczał mu miesiąc, by mnie rzucić znowu na stół operacyjny. W końcu pokazałam mu figę, bo za dużo powikłań te poszerzania u mnie powodowały, i postanowiłam wytrwać jak najdłużej bez wycinania, które i tak efektu nie daje.

Obecnie jestem trzy lata po ostatnim wycinaniu drania (poszerzaniu, dylatacji – jak się na to fachowo mówi). Tradycyjnie już miesiąc po ostatniej dylatacji zwężenie wróciło do pozycji wyjściowej i na szczęście na tym etapie – 7 milimetrów – stoi od trzech lat i się nie pogarsza. To, że się nie pogarsza, jest wielkim szczęściem w nieszczęściu, bo te 7 milimetrów jest dla mnie dosłownie granicą wydolności oddechowej. Badania spirometryczne wykazują przepływ krtaniowy dokładnie na poziomie (lub tuż pod), na którym zaczyna się bezpośrednie zagrożenie życia i wskazanie do wykonania tracheotomii. Tracheotomia notabene też w moim przypadku może być rozwiązaniem tylko krótkoterminowym, ratującym życie w nagłym pogorszeniu, ale w dłuższej perspektywie w miejscu tracheotomii może mi się wytworzyć kolejne zwężenie, więc... nie śpieszno mi do niej.

Objawy z grubsza opisałam wyżej. Jest to przede wszystkim drastyczne zmniejszenie wydolności oddechowej, zdolności do wykonywania jakichkolwiek czynności wymagających ruchu. Męczące jest chodzenie, mówienie, jedzenie, zwykłe aktywności życia codziennego. Oddychanie wymaga używania całej gamy mięśni, których normalnie przy oddychaniu się nie używa. Przepona, cała klatka piersiowa i ramiona pracują bezustannie, by przepychać powietrze przez blokujący tchawicę korek z małą dziurką w środku. Bo tak można to obrazowo przedstawić: wyobraźcie sobie wąż ogrodowy, którym swobodnie, szerokim strumieniem podlewacie rośliny. Teraz do węża wciskamy korek, szczelnie go zatykający, i tylko w środku korka wycinamy mały otworek. Jak teraz się podlewa? No dobra, ciśnienie strumienia wody wypchnie w końcu korek i znowu można podlewać swobodnie. To inne porównanie. Tchawica jest rurą o średnicy około 2 centymetrów, mniej więcej jak szyjka od butelki (różnice osobnicze – siłą rzeczy trochę inną szerokość tchawicy będzie miała drobna, filigranowa kobietka, niż potężny dryblas). Mój cosiek zostawił mi do oddychania tylko 7 milimetrów, mniej więcej tyle co słomka do picia. Czujesz różnicę między piciem prosto z butelki, z gwinta, a piciem przez słomkę? Możesz wykonać mały test – zatkaj szczelnie nos, a w usta włóż słomkę do picia i oddychając wyłącznie przez tę słomkę, wykonuj codzienne czynności. Wchodź po schodach, posprzątaj dom, przydźwigaj zakupy, podbiegnij do autobusu... Nie, nie możesz wyjąć słomki nawet na chwilę, by złapać głębszy oddech. Musisz oddychać przez słomkę cały dzień. I całą noc. Cały rok.